Koponyavarrat a gyermek homlokán. Minden, amit a fontanelről tudni kell. Mivel fenyegetőzik?

A koponya kialakulásában és későbbi fejlődésében a döntő szerepe az agynak, a fogaknak, a rágóizmoknak és az érzékszerveknek van. A növekedési folyamat során a fej jelentős változásokon megy keresztül. A fejlődés során megjelennek a koponya életkora, neme és egyéni jellemzői. Nézzünk meg néhányat közülük.

Újszülöttek

A baba koponyájának sajátos szerkezete van. A csontelemek közötti terek kötőszövettel vannak kitöltve. Az újszülöttek teljesen hiányoznak a koponya varratok. Anatómia Ez a testrész különösen érdekes. Több csont találkozásánál 6 fontanelle található. Kötőszöveti lemezekkel borítják őket. Két párosítatlan (hátsó és elülső) és két páros (mastoid, sphenoid) fontanellák találhatók. A legnagyobb a frontálisnak tekinthető. Gyémánt alakú. A bal és jobb frontális, valamint mindkét parietális csont konvergenciájánál található. A fontanelláknak köszönhetően nagyon rugalmas. Ahogy a magzatfej áthalad a szülőcsatornán, a tető szélei cserépszerűen átfedik egymást. Ennek köszönhetően csökken. Két éves korukra rendszerint kialakultak a koponya varratok. Anatómia korábban meglehetősen eredeti módon tanulmányozta. A középkori orvosok forró vasat alkalmaztak a fontanel területére a szem és az agy betegségei miatt. A heg kialakulása után az orvosok különféle irritáló anyagokkal gennyesedést okoztak. Így azt hitték, hogy utat nyitnak a káros anyagok felhalmozódásának. Az öltések konfigurációjában az orvosok szimbólumokat és betűket próbáltak megkülönböztetni. Az orvosok úgy vélték, hogy információkat tartalmaznak a beteg sorsáról.

A koponya szerkezetének jellemzői

Az újszülött testének ezt a részét az arccsontok kis mérete különbözteti meg. Egy másik sajátosság a fent említett fontanellák. Az újszülött koponyájában a csontosodás mind a 3 befejezetlen szakaszának nyomai vannak. A fontanellák a hártyás időszak maradványai. Jelenlétük gyakorlati jelentőséggel bír. Lehetővé teszik a tetőcsontok mozgását. Az elülső fontanel a középvonalban található, 4 varrat találkozásánál: a koszorúér 2 fele, frontális és sagittális. A második életévben benő. A hátsó fontanel háromszög alakú. Elől a kettő és hátul a nyakszirtcsont pikkelyei között helyezkedik el. A második hónapban kinő. Az oldalsó fontaneleket sphenoid és mastoid között különböztetjük meg. Az első a parietális, frontális, temporális pikkelyek és a sphenoid csontok nagyobb szárnyának konvergenciájánál található. A második-harmadik hónapban túlnő. A mastoid fontanel a falcsont, a halántéki piramis alapja és az occipitalis laphegy között helyezkedik el.

Porcos szakasz

Ebben a szakaszban a koponya következő, életkorral összefüggő jellemzői figyelhetők meg. Az alap csontjainak egyes, össze nem olvadó elemei között porcos rétegek találhatók. A légüregek még nem fejlődtek ki. Az izomgyengeség miatt a különböző izomgerincek, gumók és vonalak rosszul meghatározottak. Ugyanezen okból, amely szintén a rágási funkció hiányával jár, az állkapcsok fejletlenek. Szinte soha. Az alsó állkapocs két összeolvadatlan félből áll. Emiatt az arc alig nyúlik előre a koponyához képest. Már csak 1/8. Ráadásul egy felnőttnél az arc és a koponya aránya 1/4.

Csont elmozdulás

A születés utáni koponyák az üregek - orr-, agyi, száj- és orrgarat - aktív tágulásában nyilvánulnak meg. Ez az őket körülvevő csontok elmozdulásához vezet a növekedési vektorok irányába. A mozgást a hossz és a vastagság növekedése kíséri. A marginális és felületes növekedéssel a csontok görbülete megváltozni kezd.

Szülés utáni időszak

Ebben a szakaszban az arc és az agy régióinak egyenetlen növekedésében nyilvánulnak meg. Az utóbbi lineáris méretei 0,5, az előbbiek 3-szorosára nőnek. Az agyterület térfogata az első hat hónapban megduplázódik, a 2. évre pedig megháromszorozódik. 7 éves kortól a növekedés lelassul és a pubertás idején ismét felgyorsul. 16-18 éves korig az ív fejlődése leáll. A bázis hossza 18-20 évig nő, és akkor ér véget, amikor a spheno-occipitalis synchondrosis bezárul. Az arcrégió növekedése hosszabb és egyenletesebb. A száj körüli csontok nőnek a legaktívabban. A koponya életkori sajátosságai a növekedés folyamatában az újszülöttekben elválasztott csontrészek összeolvadásában, szerkezeti differenciálódásban és pneumatizációban nyilvánulnak meg. A belső és külső felületek domborműve határozottabbá válik. Korai életkorban sima élek képződnek a varratokon, 20 évesen pedig szaggatott ízületek.

Utolsó szakaszok

Negyven éves korig megkezdődik a varratok eltüntetése. Lefedi az összes vagy a legtöbb kapcsolatot. Idős és szenilis korban megfigyelhető a koponyacsontok csontritkulása. Megkezdődik a tömör anyag lemezeinek elvékonyodása. Egyes esetekben a csontok megvastagodása figyelhető meg. Az állkapocs atrófiája a fogak elvesztése miatt az arc régiójában kifejezettebbé válik. Ez az alsó állkapocs szögének növekedését okozza. Ennek eredményeként az áll előrejön.

Nemi jellemzők

Számos kritérium alapján különbözik a férfi koponya a női koponyától. Ilyen jelek közé tartozik az érdesség és a gumók súlyossága az izomtapadó területeken, az occipitalis külső kiemelkedés kialakulása, a felső állkapocs kitüremkedése stb. A férfi koponya fejlettebb, mint a nőstényeknél. Körvonalai szögletesek a rágó-, halánték-, nyak- és nyakizom tapadási területein jelentkező érdesség és gumósság súlyossága miatt. A frontális és a parietális gumók fejlettebbek a nőknél, míg a férfiaknál a glabella és a szemöldökgerinc fejlettebb. utóbbiak alsó állkapcsa nehezebb és nagyobb. Az áll alsó szélének és sarkainak területén a gumósság egyértelműen kifejeződik. Ezt a gyomor-, rágó- és pterygoid izmok tapadása okozza. Nemtől függően az emberi koponya alakja is eltérő. A férfiaknak ferde homlokuk van, amely lekerekített koronává alakul. Gyakran megfigyelhető emelkedés a sagittalis varrat irányában. A nők homloka függőlegesebb. Lapos koronává alakul. A férfiaknak alsó szemgödrük van. Általában téglalap alakúak. Felső szélük megvastagodott. A nőknél a szemüregek magasabban helyezkednek el. Közel ovális vagy kerek alakúak, élesebb és vékonyabb felső élekkel. A női koponyán az alveoláris folyamat gyakran előrenyúlik. A férfiak nasofrontális szöge a legtöbb esetben egyértelműen kifejeződik. A női koponyán a homlokcsont simábban megy át az orrcsontokhoz.

Továbbá

Az ember koponyájának alakja nem befolyásolja a mentális képességeket. Számos antropológus tanulmányának eredménye alapján megállapítható, hogy nincs okunk azt hinni, hogy az agyi régió mérete dominál bármelyik rasszban. A busmanok, pigmeusok és néhány más törzs valamivel kisebb fejjel rendelkezik, mint más emberek. Ez kis termetüknek köszönhető. A fejméret csökkenése gyakran az évszázadok óta tartó helytelen táplálkozás és egyéb kedvezőtlen tényezők hatása lehet.

A craniosynostosist egy vagy több koponyavarrat idő előtti összeolvadása jellemzi, ami gyakran rendellenes fejformát eredményez. Ennek oka lehet az elsődleges rendellenes csontosodás (primer craniosynostosis), vagy gyakrabban az agy növekedési zavara (szekunder craniosynostosis).

A betegség gyakran a méhben vagy nagyon korai életkorban jelentkezik. Csak műtéti úton lehet kezelni, bár nem minden esetben lehetséges pozitív eredmény.


A craniosynostosis osztályozása és kialakulásának okai

A koponyaboltozat normál csontosodása a koponya egyes csontjainak központi régiójában kezdődik, és kifelé nyúlik a koponyavarratokig. Mi a normális?

  • Amikor a coronalis varrat elválasztja a két frontális csontot a parietális csontoktól.
  • A metopikus varrat elválasztja a frontális csontokat.
  • A sagittalis varrat választja el a két parietális csontot.
  • A lambdoid varrat választja el az occipitalis csontot a két parietális csonttól.

A fő tényező, amely gátolja a koponyacsontok idő előtti összeolvadását, az agy folyamatos növekedése. Érdemes hangsúlyozni, hogy az egyes koponyacsontok normális növekedése az egyes varratokra merőlegesen történik.

  • Az egyszerű craniosynostosis kifejezés olyan helyzetekben használatos, amikor csak egy varrat olvad össze idő előtt.
  • A komplex vagy junctionalis craniosynostosis kifejezést több varrat idő előtti összeolvadásának leírására használják.
  • Ha a craniosynostosis tüneteit mutató gyermekek más testdeformitásban is szenvednek, ezt szindrómás craniosynostosisnak nevezik.

Elsődleges craniosynostosis

Ha egy vagy több varrat idő előtti összeolvadáson megy keresztül, a koponya növekedését korlátozhatják a merőleges varratok. Ha több varrat összeolvad, miközben az agy mérete még mindig változik, a koponyaűri nyomás növekedhet. Ez pedig gyakran számos összetett tünettel, akár halállal is végződik.

Az elsődleges craniosynostosis (korai fúzió) típusai

  • A scaphocephaly sagittalis varrat.
  • Az elülső plagiocephaly az első koronális varrat.
  • A brachycephaly kétoldali koronális varrat.
  • A posterior plagiocephaly egy lambdoid varrat korai lezárása.
  • A trigonocephaly a metopikus varrat idő előtti összeolvadása.


Másodlagos craniosynostosis

Gyakrabban, mint az elsődleges típusnál, ez a fajta patológia a varratok korai összeolvadásához vezethet az agynövekedés elsődleges kudarca miatt. Mivel az agy növekedése szabályozza a csontlemezek egymástól való távolságát, növekedésének zavara a fő oka az összes varrat idő előtti összeolvadásának.

Az ilyen típusú patológiák esetén az intrakraniális nyomás általában normális, és ritkán van szükség műtétre. Általában az agy növekedésének hiánya mikrokefáliához vezet. A varrat idő előtti lezárása, amely nem jelent veszélyt az agy növekedésére, szintén nem igényel sebészeti beavatkozást.

A méhen belüli térbeli korlátozások szerepet játszhatnak a magzati koponyavarratok korai összeolvadásában. Ezt koronális craniosynostosis esetén igazolták. Egyéb másodlagos okok közé tartoznak a csontanyagcserét befolyásoló szisztémás rendellenességek, például angolkór és hiperkalcémia.

A korai craniosynostosis okai és következményei

Számos elméletet javasoltak az elsődleges craniosynostosis etiológiájára. De a legelterjedtebb lehetőség az, amelynek etiológiája a koponya csontjainak mezenchimális rétegeinek elsődleges hibája.

A másodlagos craniosynostosis rendszerint szisztémás rendellenességekkel együtt alakul ki

  1. Ezek endokrin rendellenességek (hyperthyreosis, hypophosphataemia, D-vitamin-hiány, vese osteodystrophia, hypercalcaemia és angolkór).
  2. Csontvelő hiperpláziát okozó hematológiai betegségek, például sarlósejtes betegség, talaszémia.
  3. Alacsony agynövekedés, beleértve a mikrokefáliát és annak kiváltó okait, mint például a vízfejűséget.

A szindrómás craniosynostosis okai a második és harmadik osztályba tartozó fibroblaszt növekedési faktor receptorokért felelős genetikai mutációk.

Egyéb fontos tényezők, amelyeket figyelembe kell venni a betegség etiológiájának tanulmányozásakor

  • Rendkívül fontos szempont a plagiocephaly megkülönböztetése, amely gyakran a (sebészeti beavatkozást nem igénylő és meglehetősen gyakori) helyzeti fúzió eredménye a lambdoid varratfúzióból.
  • A többszörös adhézió jelenléte craniofacialis szindrómára utal, amely gyakran diagnosztikai értékelést igényel a gyermekgenetikában.

A craniosynostosis tünetei és diagnosztikai módszerek

A craniosynostosist minden esetben a koponya szabálytalan alakja jellemzi, amelyet egy gyermekben a craniosynostosis típusa határoz meg.

Főbb jellemzői

  • Merev csontgerinc, könnyen tapintható a kóros varrat mentén.
  • A lágy folt (fontanelle) eltűnik, a gyermek feje alakja megváltozik, és ezeken a területeken általában megváltozik az érzékenység.
  • A baba feje nem növekszik arányban a test többi részével.
  • Megnövekedett koponyaűri nyomás.

Egyes esetekben a craniosynostosis csak néhány hónappal a születés után észrevehető.

A megnövekedett koponyaűri nyomás minden típusú craniosynostosis közös jellemzője, néhány másodlagos patológia kivételével. Ha csak egy varrat olvad össze idő előtt, a koponyaűri nyomásnövekedés a gyermekek kevesebb mint 15%-ánál fordul elő. Azonban szindrómás craniosynostosisban, ahol több varrat is érintett, az esetek 60%-ában fokozott nyomás figyelhető meg.

Ha egy gyermek a craniosynostosis enyhe formájától szenved, előfordulhat, hogy a betegséget nem veszik észre, amíg a betegek nem kezdenek problémákat tapasztalni a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt. Ez általában négy és nyolc éves kor között fordul elő.

A megnövekedett koponyaűri nyomás tünetei

  • Tartós fejfájással kezdődnek, általában reggel és este rosszabbak.
  • Látási problémák - kettős látás, homályos látás vagy károsodott színlátás.
  • A gyermek szellemi képességeinek megmagyarázhatatlan hanyatlása.

Ha gyermeke a fenti tünetek bármelyikére panaszkodik, a lehető leghamarabb forduljon gyermekorvosához. A legtöbb esetben ezeket a tüneteket nem a megnövekedett koponyaűri nyomás okozza, de mindenképpen ki kell vizsgálni őket.

Ha nem kezelik, a megnövekedett koponyaűri nyomás egyéb tünetei a következők lehetnek:

  • hányás;
  • ingerlékenység;
  • letargia és válaszhiány;
  • duzzadt szemek vagy mozgó tárgy látásának nehézségei.
  • A halláskárosodás;
  • nehézkes légzés.

A koponya alaposabb vizsgálatakor világossá válik, hogy alakja nem mindig erősíti meg a craniosynostosis diagnózisát. Ilyen esetekben számos vizuális vizsgálati módszert alkalmaznak, például koponya röntgenfelvételt.

A röntgensugarakat többféle vetületben végzik - elülső, hátsó, oldalsó és felső. Az idő előtt összeolvadt varratok könnyen azonosíthatók az összekapcsolt vonalak hiánya és a varratvonal mentén található csontbordák jelenléte alapján. Maguk a varratok vagy nem láthatók, vagy elhelyezkedésük szklerózisra utal.

A legtöbb csecsemőnél általában nincs szükség 3D koponya-CT-vizsgálatra. A technikát néha akkor hajtják végre, amikor a műtétet a kezelés következő lépésének tekintik, vagy ha a röntgenvizsgálati eredmények nem egyértelműek.

A patológia korrekciós módszerei, lehetséges szövődmények és következmények

Az elmúlt 30 évben a modern orvostudomány jobban megértette a craniosynostosis patofiziológiáját és kezelését. Jelenleg a sebészet továbbra is a fő kezelési mód a gyermekek koponya-deformitásainak korrekciójában 1-2 varrat összeolvadásával, ami fejhibát eredményez. A gyakran enyhe craniosynostosisban előforduló mikrokefáliában szenvedő gyermekek esetében általában nincs szükség műtétre.

A terápiás rendszer összeállításakor a szakembereknek számos pontot figyelembe kell venniük.

  • A mikrokefáliás betegeknek rendelkezniük kell ennek a betegségnek az okát tanulmányozták.
  • Amikor először kapcsolatba lép fej kerületét mérjük hosszirányban és tovább figyelik a változásokat. Az orvosnak ellenőriznie kell az agy normális növekedését az elsődleges craniosynostosisban szenvedő betegeknél.
  • Rendszeresen kell elvégezni a megnövekedett koponyaűri nyomás jeleinek és tüneteinek monitorozása.
  • Ha fennáll a megnövekedett koponyaűri nyomás gyanúja, akkor nagyon helyénvaló idegsebészeti konzultáció.
  • A megnövekedett koponyaűri nyomású betegek látásfunkcióinak megőrzése érdekében el kell végezni további szemészeti konzultációk.

A műtétet általában megemelkedett koponyaűri nyomásra vagy a koponya deformációjának javítására tervezik. A műtétet általában az első életévben végzik.

A műtét feltételei

  1. Ha a fej alakja két hónapos korban nem változik jobbra, akkor az anomália valószínűleg nem változik az életkorral. A korai beavatkozás indokolt, ha a gyermekeket minimálisan invazív műtétre várják. Érdemes megjegyezni, hogy a deformitás a mellkasi időszakban jobban észrevehető, és az életkorral kevésbé nyilvánvalóvá válhat.
  2. Ahogy a gyermek nő és egyre több szőrt fejleszt, a rendellenesség látható jelei csökkenhetnek.
  3. A craniosynostosis műtéti korrekciójának indikációi a gyermek életkorától, általános állapotától és az idő előtt összeolvadt varratok számától függenek.
  4. A koponya- vagy koponya-deformitás sebészeti kezelését 3-6 hónapos gyermekeknél végzik, bár a megközelítések a sebészek között eltérőek.

A csecsemőknél végzett műtétek viszonylag nagy vérmennyiség-veszteséget okozhatnak. Ennek megfelelően minimálisan invazív sebészeti technikákat kell fontolóra venni. Az egyik ígéretes lehetőség az intraoperatív tranexámsav alkalmazása. Azokat a betegeket, akiknél a craniosynostosis műtéti korrekciójára javallat volt, eritropoetinnel és tranexámsavval előkezelték, ami lehetővé tette számukra, hogy csökkentsék a vérveszteséget.

A műtét egyéb jellemzői

  • A 8 hónaposnál idősebb csecsemők műtétje lassabb koponya növekedéssel járhat.
  • A szindrómás craniosynostosist diagnosztizált csecsemőket a lehető leghamarabb meg kell műteni.
  • A műtét eredménye jobb, ha 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőkön végzik.

Craniostenosis - (a görög kranion - koponya és stenosis - szűkület) a koponyavarratok idő előtti lezárása vagy veleszületett hiánya.

A baba koponyája 6 koponyacsontból áll: a homlokcsontból, a nyakszirtcsontból, két falcsontból, két halántékcsontból. Normális esetben a koponya ezen csontjai nincsenek összeforrva, az elülső és a hátsó fontanellák nyitva vannak. A fent felsorolt ​​csontokat erős, rugalmas szövetek, úgynevezett varratok tartják össze. E varratok rugalmassága nélkül a gyermek agya nem tud megfelelően növekedni. Az agy nő, és a gyermek koponyájának fedelének is ki kell tágulnia. A varratok az agy növekedésére "nyújtással" és új csont "termelésével" reagálnak, ezáltal lehetővé téve a koponya növekedését az aggyal együtt. A koponya normál növekedése az egyes varratokra merőlegesen történik.

A hátsó fontanelle a 2. hónap végére záródik, az elülső - a 2. életévben. A 6. élethónap végére a koponyaboltozat csontjai sűrű rostos hártyával kapcsolódnak egymáshoz. Az 1. életév végére a gyermek fejmérete eléri a 90%-át, 6 éves korára eléri a felnőtt fejméretének 95%-át. A varratok lezárása a csontok szaggatott széleinek összekapcsolásával az 1. életév végére kezdődik és 12-14 éves korig teljesen befejeződik.

A fontanellák és a koponyavarratok korai és egyenetlen túlszaporodása gyermekeknél - craniostenosis - megzavarja a normális agyfejlődést, és feltételeket teremt az italdinamikai rendellenességekhez. A liquorodinamikai rendellenességeket általában patológiás állapotoknak nevezik, amelyekben az agy-gerincvelői folyadék szekréciója, felszívódása és keringése károsodik. A craniostenosis előfordulása 1000 újszülöttből 1. A craniostenosisban általában megemelkedik a koponyaűri nyomás, ezért jellemző a hypertoniás fejfájás, és pangásos látóideglemezek alakulhatnak ki, majd másodlagos sorvadás és látásromlás, mentális retardáció.

Okoz

Vannak primer (idiopátiás) és másodlagos craniosynostosisok. A másodlagos craniosynostosis kialakulását különböző okok okozhatják. Ezek közé tartozhat a D-vitamin-hiányos angolkór, a hipofoszfatémia és a pajzsmirigyhormon túladagolása veleszületett hypothyroid oligophrenia (kreténizmus) kezelése esetén.

Mi történik?

A koponya varratainak gyógyulása nemcsak korai, hanem egyenetlen is, és általában a koponya deformációjához vezet. Az agykoponya alakjának alakulásának nyomon követése során figyelembe veszik az úgynevezett koponyaindexet (CI) - a koponya keresztirányú méretének és hosszirányú méretének arányát, 100-zal szorozva. A fej keresztirányú és hosszirányú méreteinek (átlagos) aránya (mezokefáliával), a koponya index férfiaknál 76-80,9, nőknél - 77-81,9.

A sagittalis varrat idő előtti túlnövekedésével (sagittalis synostosis), dolichocephaly, amelyben a koponya anteroposterior irányban növekszik és keresztirányú mérete csökken. Ilyen esetekben a fej keskenynek és hosszúkásnak bizonyul. A CHI kisebb, mint 75.

A sagittalis varrat idő előtti összeolvadása által okozott dolichocephalia olyan változata, amelynél a koponya keresztirányú növekedése korlátozódik, és a hossza túlzott mértékben nő. scaphocephaly(a görög skaphe - csónak szóból), cymbocephaly (scaphoid fej, gerincfej), amelyben hosszú, keskeny fej van kialakítva kiálló homlokkal és a fej hátuljával, amely a gerincével fejjel lefelé fordított csónakra emlékeztet. A hosszanti irányban megnyúlt koponyát a parietális régióban bemélyedéssel nyereg alakúnak nevezzük.

A koponya deformációjának egyik változata, amelyben a koponya keresztirányú mérete megnövekedett a koronális (koronális) varratok (koronális, vagy coronalis, synostosis) idő előtti összeolvadása miatt. brachycephaly(a görög brachis - rövid és kephale - fej szóból), a fej széles és lerövidült, a koponya indexe 81 felett van. Brachycephalia esetén a kétoldali koszorúér synostosis miatt az arc lapított, gyakran exophthalmus nyilvánul meg - az egyik elülső elmozdulása vagy mindkét szemgolyót.

Az egyik oldalon a koszorúér-varrat idő előtti összeolvadása esetén, plagiocephaly, vagy keresztfejűség (a görög plagios - ferde és kephale - fej szóból). Ilyen esetekben a koponya aszimmetrikus, a synostosis oldalán a homlokcsont lelapult, és ugyanazon az oldalon exophthalmus, valamint a középső és hátsó koponyaüreg megnagyobbodása lehetséges.

Ha a coronalis és a sagittális koponyavarratok idő előtti kombinált összeolvadása következik be, a koponya növekedése főként az elülső fontanelle és az alap felé fordul elő, ami a fej magasságának növekedéséhez vezet, miközben korlátozza annak növekedését hossz- és keresztirányban. Ennek eredményeként egy magas, kúpos koponya alakul ki, amely az anteroposterior irányban kissé lapított (acrocrania), amelyet gyakran toronykoponyának neveznek. A toronykoponya egyik változata az oxycephaly vagy hegyes fej (a görög oxys - éles, kephale - fej szóból), amelyben a koponyavarratok korai összeolvadása magas, felfelé keskenyedő koponya kialakulásához vezet, amelynek homloka hátra dől.

A koponya deformációjának egy változata, amelyet keskeny frontális és széles nyakszirtcsontok jellemeznek, a frontális varrat idő előtti összeolvadása miatt alakul ki. Ilyenkor a homlokcsontok ferdén nőnek össze (normál esetben a homlokvarrat csak a 2. életév végén gyógyul meg), és a homlokvarrat helyén „gerinc” keletkezik. Ha ilyen esetekben a koponya hátsó részei kompenzálóan megnagyobbodnak, és az alapja mélyül, trigonocrania, vagyis háromszög alakú koponya lép fel (a görög trigonon - háromszög, kephale - fej szóból).

A lambdoid varrat izolált synostosise rendkívül ritka, és a nyakszirt ellaposodásával és a koponya elülső részének kompenzációs kiterjedésével jár együtt az elülső fontanel megnagyobbodásával. Gyakran kombinálják a sagittalis varrat idő előtti lezárásával.

Nál nél másodlagos craniostenosis kialakulásának korai szakaszában eredményes lehet az alapbetegség konzervatív kezelése. Primer craniostenosis, valamint másodlagos craniostenosis esetén a már kialakult jelentős intracranialis hypertonia esetén dekompressziós műtét javasolt: a varratcsontosodások vonala mentén legfeljebb 1 cm széles craniectomiás járatok kialakítása. A craniostenosis időben történő sebészeti kezelése biztosíthatja a további normális agyfejlődést.

Kezelés

Az agy növekedésének legaktívabb időszaka a két éves korig tart. Így funkcionális szempontból a craniostenosis korai műtéti kezeléssel megelőzhető. A craniosynostosis műtétének optimális életkora a 3-9 hónapos időszak tekinthető. A kezelés előnyei ebben a korban a következők: könnyű manipuláció a koponya vékony és puha csontjaival; a koponya alakjának végleges átalakításának elősegítése a gyorsan növekvő agy által; a maradék csonthibák teljesebb és gyorsabb gyógyulása.

Ha a kezelést öt éves kor után végzik, kétséges, hogy az agyműködés jelentős javulásához vezet. A művelet nagyobb mértékben a fej deformációjának megszüntetésére irányul. A modern sebészeti kezelés fő jellemzője nemcsak a koponya térfogatának növelése, hanem alakjának korrekciója és az ezzel járó arc deformációja is egy műtét során.

Mire kell figyelni a szülőknek

  • A gyermek fejének szokatlan formája
  • Nagyméretű kút korai bezárása (akár egy évig)
  • A gyermek fejkörfogatának növekedési üteme nem felel meg az életkori normának (lásd a fiúk és a lányok fejkörfogatát)
  • Rossz alvás, a gyermek nyugtalansága, a gyermek állapotának romlása az időjárás változásainál, regurgitáció, lemaradás a pszichomotoros fejlődésben (lásd a gyermek pszichomotoros fejlődését)

Ha a fenti tüneteket észlelik egy gyermeknél, forduljon szakemberhez:

  • Neuropatológus – felméri a neurológiai tünetek jelenlétét és a gyermek késleltetett fejlődését
  • Szemész - a szemfenéki vizsgálat eredményei alapján értékeli az intracranialis hipertónia jeleit (előrehaladott esetekben - csökkent látásélesség)
  • Gyermekorvos – felméri a szervek és rendszerek fejlődésében, a szomatikus patológiában jelentkező egyéb rendellenességek jelenlétét
  • Genetika – feltárja a betegség genetikai természetének jelenlétét, a rendellenességek valószínűségét más szervekben és rendszerekben, valamint a hasonló patológia kiújulásának prognózisát a következő gyermekben

Kérjük, vegye figyelembe, hogy jobb biztonságosan játszani, és a koponya-deformációval rendelkező gyermeket szakemberhez irányítani, mint kihagyni a patológiát.


Tetszett a cikk? Oszd meg a linket

Az újszülött koponyája hat különálló csontból áll, amelyeket vékony, rugalmas rostos szövetrétegek kötnek össze. Az orvosi gyakorlatban úgy hívják koponyavarratok vagy fontanellák.

Az ilyen területek azért szükségesek, hogy a csontok részben átfedjék egymást a születési folyamat során. Ez az árnyalat lehetővé teszi kizárja az agysérüléstújszülött

A fontanellák eltűnnek a gyermekben az első életévben. A lágy szövetek idő előtti összeolvadását craniosynostosisnak (craniostenosisnak) nevezik, ill súlyos patológia.

Fogalom és jellemzők

Craniostenosis egy gyermekben - fotó:

A craniosynostosis olyan patológia, amelyben korai záródás vagy a koponyavarratok teljes hiánya következik be gyermekeknél. Ez az állapot intracranialis magas vérnyomáshoz, a koponya jelentős deformációjához és térfogatának korlátozásához vezet.

A patológia lehet elsődleges vagy másodlagos. Az első esetben a betegség a csontváz helytelen kialakulásának és a koponya csontosodásának hátterében alakul ki, a második esetben az agy növekedési folyamatának megzavarása játszik fontos szerepet.

A betegség jellemzői:

  • a patológia a magzat méhen belüli fejlődésének szakaszában kezd előrehaladni;
  • ritka esetekben a betegség újszülöttekben nyilvánul meg az élet első hónapjaiban;
  • ha a patológiát születéskor vagy az élet első hónapjaiban nem észlelték, akkor idősebb korban a kialakulásának kockázata kizárt.

Okoz

A kóros folyamat alapja a magzati csontváz kialakulásának megsértése.

Ennek az állapotnak a kialakulásának okai az orvosi gyakorlatban nem tanulmányozták teljesen, de a szakértők számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek növelik a craniosynostosis kockázatát újszülötteknél.

A legtöbb esetben a patológiát a gyermek fejlődésének egyéb hibáival kombinálják.

A patológia okai a következő tényezők:

  • örökletes patológiák (például Crouzon-szindróma);
  • a hormonális egyensúlyhiány következményei;
  • súlyos endokrin patológiák;
  • a magzat helyzete, amelyben a koponyáját a méh összenyomja;
  • egy vagy több koponyavarrat korai synostosise;
  • a rossz szokásokkal való visszaélés a terhesség alatt;
  • erős gyógyszerek ellenőrizetlen használata a terhesség alatt;
  • a magzat rendellenes helyzete a terhesség alatt;
  • lassú agynövekedés;
  • perinatális trauma;
  • hematológiai betegségek;
  • genetikai rendellenességek;
  • méhen belüli fertőzéseknek való kitettség.

Osztályozás: típusok és formák

Az orvosi gyakorlatban a craniosynostosis osztályozását több irányban végzik. A patológia lehet szindrómás és nem szindrómás. Az első esetben a betegséget más hibák kísérik, a másodikban önállóan fejlődik.

Az összeolvadt varratok számától függően a craniosynostosis fel van osztva pansynostosis(a koponya összes varratának fúziója), monosynostosis(egy varrás toldása) és polysynostosis(több varrás összevonása).

A monosynostosis különböző típusokra oszlik:

  • lambdoid egy- vagy kétoldali craniosynostosis (a lambdoid varrat idő előtti összeolvadása);
  • izoláltmetópia craniosynostosis (a metopikus varrat túlzott növekedése);
  • koszorúér egy- vagy kétoldali craniosynostosis (koronális varrat fúziója);
  • elszigetelt szagittalis Craniosynostosis (a sagittalis varrat idő előtti összeolvadása).

Tünetek és jelek

A craniosynostosis tünetei közvetlenül függenek a kóros folyamat progressziójának stádiumától és a zárt varratok számától. Fontos szerepet játszik a magzatképződés időszaka, amelyben ez a patológia megnyilvánul.

Ha a varratok a terhesség első hónapjaiban kezdenek összezáródni, a tünetek kifejezettebbek lesznek.

A craniosynostosis külső jelei közvetlenül a gyermek születése után jelentkeznek és vizuálisan jól látható.

Tünetek A patológiát a következő tényezők határozzák meg:

Diagnosztika

A craniosynostosis diagnózisa egy gyermeknél vizuális vizsgálattal kezdődik. Az orvos megtapintja a fontanellákat, észleli a normától való eltéréseket, és összegyűjti a teljes anamnézist. A baba koponyájának paramétereit a segítségével mérik speciális szalag.

Az összegyűjtött adatok alapján a szakember további vizsgálatokat, eljárásokat és szakorvosokkal folytatott konzultációkat ír elő. Az újszülött vizsgálatát átfogóan és magában kell foglalni a lehetséges további patológiák azonosítása.

Diagnosztika A craniosynostosis a következő eljárásokat tartalmazza:

  • Az agy MRI és CT;
  • angiográfia;
  • neurológiai vizsgálat;
  • fizikális vizsgálat;
  • A nyak és a fej ereinek Doppler ultrahangja;
  • neurosonográfia;
  • konzultáció egy szemorvossal;
  • oftalmoszkópia;
  • Az agy röntgenfelvétele.

Kezelési módszerek

A craniosynostosis orvosi gyakorlatban történő kezelése során két fő módszert alkalmaznak - műtét és endoszkópia.

A betegség korrekciójának radikális módjai a leghatékonyabbak.

Endoszkópia csak a gyermek hat hónapos koráig és a kóros folyamat minimális szövődményeinek jelenlétében végezzük. A craniosynostosis speciális kezelési módszerének alkalmazásáról az orvos dönt a baba átfogó vizsgálata alapján.

Terápiás rend

A craniosynostosis terápiás kezelése több szakaszból áll. A gyermek vizsgálata után az orvos meghatározza a betegség fejlettségi fokát, és azonosítja a kóros folyamat szövődményeinek jelenlétét.

A sebészeti beavatkozásnak vannak bizonyos ellenjavallatai.

Például egy vírusos betegség súlyosbodásának időszaka, a vér összetételével kapcsolatos betegségek vagy a baba magas láza van. A vizsgálat után egy adott típusú sebészeti beavatkozást választanak ki.

A craniosynostosis kezelési rendje:

Sebészeti

A sebészeti beavatkozás az a fő és leghatékonyabb módja a craniosynostosis megszüntetése.

Ennek az eljárásnak az a célja, hogy a koponya megfelelő formát adjon az idő előtt összeolvadt varratok levágásával.

Egyes esetekben a szakemberek figyelemelterelő eszközöket használnak a csontok átalakítására.

A művelet jellemzői:

  1. Javasoljuk, hogy az eljárást legfeljebb hét hónapig végezze el (az agy aktív növekedése a gyermek életének első évében történik).
  2. A korai műtéti beavatkozás lehetővé teszi a gyermek összes meglévő kóros állapotának fokozott regresszióját.
  3. Az időben történő műtét jelentősen növeli a baba számára kedvező prognózis valószínűségét.

Előrejelzések

Craniosynostosis gyermekeknél - fényképek előtt és után:

A craniosynostosis prognózisa a jelenlévő betegség formájától függ. Szinte teljesen megszünteti a következményeket a betegség csak időben kezelhető.

Egyes esetekben a szövődmények a gyermek halálához vezetnek az első életévben.

A gyermekek először ARVI-vel fertőződnek meg, majd a hideg hátterében tüdőgyulladás alakul ki. Gyenge előrejelzés csak a craniosynostosis szindrómás formájában figyelhető meg.

Árnyalatok A patológia prognózisa:

  1. Minél korábban történik a műtét, annál kisebb a szövődmények kockázata.
  2. Az endoszkópia kisebb vérveszteséggel jár a gyermek számára (az eljárásnak életkori korlátozásai vannak).
  3. Ha a műtétet a gyermek három éves kora után hajtják végre, a szövődmények kockázata maximális lesz.

Különleges intézkedések a craniosynostosis megelőzésére gyermekeknél nem létezik.

A nem specifikus megelőző intézkedések magukban foglalják a nő figyelmes hozzáállását saját egészségéhez és a terhesség időszakához, a nőgyógyász rendszeres vizsgálatát, valamint a méhen belüli fertőzések kialakulásának kockázatának időben történő megelőzését.

Ha egy gyermeknél craniosynostosist diagnosztizálnak, akkor a betegség kezelése szükséges. a lehető leghamarabb végezze el.

A videóból megtudhatja a craniosynostosis prognózisát gyermekeknél:

Kérjük, hogy ne öngyógyuljon. Kérjen időpontot orvoshoz!

A craniosynostosis a koponya varratainak gyógyulásának patológiája, amely a fej normál alakjának deformációját okozza. A metopikus synostosis (trigonocephaly) a craniosynostosis legritkább típusa, amely az ilyen betegségek körülbelül 10-25%-át teszi ki.

A gyermekkori szinosztózist általában a szülészeti kórházban diagnosztizálják. Az enyhe formákat neonatológus vagy gyermekorvosi vizsgálat során (későbbi életkorban) lehet kimutatni. A trigonocephaliát műtéttel kezelik.

A metopikus szinosztózis a koponya idő előtti összeolvadásának eredményeként jelentkezik a metopikus varrat területén. Ez az anatómiai szerkezet köti össze a frontális csont részeit. Normálisnak tekinthető, ha a metopikus varrat 8-24 hónapon belül bezárul. A varrat idő előtti lezárása a koponya, valamint az arc felső részének deformációját okozza.

A metopikus synostosisnak két típusa van: trigonocephalia és tünetmentes craniosynostosis. Az első típusú deformáció a következő jellemzőkkel rendelkezik:

  1. A varratzáródás általában a méhben vagy a korai gyermekkorban történik (legfeljebb 2 hónapig);
  2. A deformitás a hypotelorizmus vagy a trigonocephaly típusa szerint alakul ki;
  3. Klinikailag ez a pályák közötti távolság csökkenésében nyilvánul meg;
  4. A túlburjánzás helye tapintással meghatározható kis púp formájában;
  5. A teljes növekedés és kisimulás akár 2 hónapot is igénybe vehet.

A metopikus varrat korai lezárása a frontális csont elégtelen fejlődését okozza. Vizuálisan ezt aránytalan, mégis viszonylag kicsi ovális arcként jellemzik.

2-es típus (tünetmentes)
craniosynostosis) viszonylag később alakul ki. A mepotikus varrat gyógyulása 3-4 hónapos korban figyelhető meg. A találkozásnál csontgerinc képződik, mely tapintással kimutatható. A tünetmentes craniosynostosis nem deformálja a homlokcsontot és az arc oválisát, ezért a vizuális diagnózis nehéz.

A betegség általános jellemzői

A gyermekkori metopikus synostosis viszonylag ritka patológiája ennek a betegségcsoportnak. Az elmúlt években a lakosság körében a betegség előfordulási gyakoriságának növekedése irányul a terhesség alatti teratogén tényezők (sugárzás, gyógyszerek, egészségtelen táplálkozás) fokozott befolyása miatt. A betegség kialakulásának kiváltó oka lehet a koponyasérülés, amikor a gyermek áthalad a szülőcsatornán.

A metopikus synostosis klinikai képét a következők jellemzik:

  • Hipertóniás szindróma;
  • Mentális zavarok;
  • A látóideg patológiája.

A magas vérnyomást a koponyán belüli megnövekedett nyomás okozza. A tér kóros beszűkülése miatt az ereknek nincs lehetőségük a megszokott módon fejlődni. Ez a helyi keringés zavarát okozhatja, ami később ischaemiát okozhat.

A fő agy és a neuronok legaktívabb növekedése két évig terjedő időszakban következik be. A metopikus varrat idő előtti lezárása helyhiányt okoz a szürkeállomány növekedéséhez, így a trigonocephaly szellemi fogyatékossághoz vezet. Korai életkorban ennek a területnek a fejlődési patológiája visszafordítható. Műtéttel korrigálják.

A pályák közötti távolság csökkentése hozzájárul a látóideg összenyomódásához. Az ilyen nyalábokon áthaladó impulzusok torzulnak, ami szemészeti patológiák előfordulásához vezet.

A metopikus synostosis diagnózisát a gyermekorvos a gyermek rutinvizsgálata során állíthatja fel. A benőtt varrat területének tapintásakor az arc jellegzetes alakja mellett inert eredetű gerinc is kimutatható. A trigonocephalia neurológiai tüneteit nehéz meghatározni, ezért a diagnózis a neurológus által végzett vizsgálat során a reflexek ellenőrzésén alapul.

A differenciáldiagnózis elvégzésére számítógépes tomográfiát használnak. A módszer lehetővé teszi az aránytalanságok jelenlétének ellenőrzését a craniocerebralis régióban, valamint az agy frontális részeinek sagittalis irányú összenyomódásának meglétét.

Metopikus synostosis kezelése

A trigonocephaly a műtét indikációja.

Az időben történő diagnózis és az azonnali kezelés minimálisra csökkenti a szövődmények kockázatát. A sebészeti beavatkozás optimális időszakának tekintik a 3 és 9 hónap közötti életkort. A csontstruktúrák ebben az időszakban viszonylag labilisak, így a műtétet nem nehezíti a koponya-eltávolítás szükségessége.

Az agy gyors növekedése ebben az időszakban hozzájárul a deformáció gyors kiegyenlítéséhez, anélkül, hogy az idegrendszerre hatással lenne. A közvetett hibák teljesen begyógyulnak, szinte nem hagynak hegeket, és a rehabilitációs időszak viszonylag jobb.

A metopikus synostosis sebészeti beavatkozásának jellemzője a koponya térfogatának növekedése és alakváltozása. Ez kiküszöböli az arc régió deformációját. Az idegrendszer regenerációs képessége az életkortól függ.

Minél könnyebb a beteg állapota, annál kevesebb szövődmény lesz a műtét után. Az 5 év utáni sebészeti beavatkozás nem túl hatékony. Ez a művelet nem javítja a kognitív funkciókat.

Műtét nélkül a trigonocephaly idővel előrehalad. A koponya mély deformációja a szükséges plasztikai műtét nélkül teljes szellemi cselekvőképtelenséget és látásromlást okozhat. A rehabilitáció során végzett sebészeti beavatkozás után fizioterápiás eljárások alkalmazása javasolt.

A metopikus synostosis a koponya sagittalis irányú deformációjának súlyos formája. Ez a patológia számos szövődményt okozhat. A betegség időben történő diagnosztizálása fontos szerepet játszik.

A gyanús tünetek észlelése után tájékoztassa gyermekorvosát, vagy vegye fel a kapcsolatot egy neurológussal. Emlékeztetni kell arra, hogy minél korábban történik a műtét, annál kevesebb következménye lesz a jövőben.